急性肺原性心脏病(acute corpulmonale)主要由于来自静脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺动脉主干或其分支的广泛栓塞，同时并发广泛肺细小动脉痉挛，使 肺循环受阻，肺动脉压急剧升高而引起右心室扩张和右心衰竭。

【病因】

最常见于严重的肺动脉栓塞(pulmonary embolism)。栓子的来源主要有：①周围静脉栓塞：以下肢深部静脉和盆腔静脉血栓形成或血栓性静脉炎的血栓脱落为常见，其他如盆腔炎、腹部手术与分娩亦为促进局部静脉血栓形成与血栓性静脉炎的重要原因；②右心血栓：如长期心房颤动右心房的附壁血栓、心内膜炎时肺动脉瓣的赘鳌生物等均可脱落引起肺动脉栓塞；③癌栓：癌细胞可产生激活凝血系统的物质（如组蛋白、组织蛋白酶和蛋白酶），而导致血液高凝状态，致血栓形成，恶性肿瘤本身的癌栓也可脱落；④脂肪栓塞：股、胫等长骨骨折所致者最常见，此外严重创伤常可发生乳糜微粒集聚所致的脂血症，引起脂肪栓；⑤其他：如心血管手术，肾周空气造影，人工气腹等因操作不当，空气进入右心腔或静脉所致的气栓；妊娠期或分娩的羊水栓塞；急性寄生虫病有大量成虫或虫卵进入肺循环使大量肺动脉栓塞。均可引起肺动脉压急骤升高，发生急性右心衰竭。

【发病机制和病理】

血栓运行到肺部对肺循环影响的大小，视血管阻塞的部位、面积、肺循环原有的储备能力以及肺血管痉挛的程度而定。当肺动脉两侧的主要分支突然被巨大的血块栓子阻塞以及血块表面的血小板崩解释放的体液因子如组胺，5-羟色胺，多种前列腺素，血栓素A2等进入肺循环，可引起广泛肺细小动脉痉挛，或因大量的栓子同时发生肺小动脉栓塞造成肺循环横断面积阻塞过半时，均可使肺动脉压急升，右心室排血受阻，发生右心室扩张与右心室衰竭。此外可因在左心回流减少，左心排血量突然减少，血压下降，冠状动脉供血不足等影响左心功能。

【临床表现】

一、症状

当大块或多发性肺栓塞时，病人常突然感呼吸困难、胸闷、心悸和窒息感，可有剧烈咳嗽或咳暗红色或鲜血痰。可有中度发热、胸痛，刺激膈时胸痛可放射到肩部，有时胸痛可类似心绞痛，可能因冠状动脉痉挛引起供血不足。严重时，患者烦躁、焦虑、出冷汗、恶心、呕吐、昏厥、血压急剧下降甚至休克，大小便失禁，甚至死亡。

二、体征

病变广泛时可有紫绀。肺大块梗塞区叩诊浊音，呼吸音减弱或伴有干、湿性啰音。如病变累及胸膜，可出现胸膜摩擦音和胸腔积液体征。心率多增快，心浊音界扩大，胸骨左缘第2、3肋间隙浊音界增宽，搏动增强，肺动脉瓣区第二心音亢进，并有收缩期和舒张早期杂音。三尖瓣区亦有收缩期杂音及舒张期奔马律。可有心律失常，如房性、室性早搏、心房扑动、颤动等，亦可发生心跳骤停。右心衰竭时，颈静脉怒张，肝肿大并有压痛，可出现黄疸，双下肢浮肿。部分病人可有血栓性静脉炎的体征。

【实验室和其他检查】

一、血液检查

血液白细胞数可正常或增高，血沉增快。血清乳酸脱氢酶常增高，血清胆红素可增高。

二、心电图和心电向量图检查

心电图典型的改变常示电轴显著右偏，极度顺钟向转位和右束支传导阻滞。Ⅰ导联S波深，ST段压低，Ⅲ导联Q波显著和T波倒置，呈Si QＩITⅢ波型，aVF导联T波形态与Ⅲ导联相似，aVR导联R波常增高，心前区导联V1、V2T波倒置，P波高而尖呈肺型P波。心电向量图显示QRS环起始电力向左略向前稍向上，此后QRS主体部主要向上、右、后移位，有明显向右的终末附环，但多无传导延迟表现。T环向后、上、并向左移。P环更垂直，振幅增大。上述心电图和心电向量图的变化，可以在起病5-24h出现，随病情好转大部分在数天后恢复。

三、X线检查

肺部可出现肺下叶卵圆形或三角形浸润阴影，其底部连及胸膜，亦可有胸腔积液阴影。一侧肺门血管阴影加深及同侧膈上升。两侧多发性肺动脉栓塞时，其浸润阴影类似支气管肺炎。重症病人可出现肺动脉段明显突出，心影增大及奇静脉与上腔静脉阴影增宽。如作选择性肺动脉造影，则可准确地了解栓塞所在部位和范围，为手术治疗提供依据。

【诊断】

根据突然发病、剧烈胸痛、与肺部体征不相称的呼吸困难、紫绀和休克，尤其发生在长期卧床、手术或分娩后以及心力衰竭患者，结合肺动脉高压体征、心电图、心电向量图和X线检查的结果可以诊断。选择性肺动脉造影则可以确诊栓塞的部位和范围。严重肺梗塞怀心肌梗塞相鉴别。

【治疗】

病情急剧，须积极抢救。卧床休息，吸氧；剧烈胸痛可皮下注射哌替啶50-100mg或罂粟碱30-60mg。休克者抗休克处理。血管扩张药可适当选用，如苄唑啉、异丙肾上腺素、多巴胺、间羟胺等。如肺动脉高压明显而又无血压下降者可用硝普钠、硝酸甘油静脉滴注，或其它钙离子拮抗剂（详见第三篇第二章心力衰竭）。右心衰竭时可选用毛花甙C或毒毛花甙K静脉注射。有关抗凝及溶栓治疗的适应证和用法详见第三篇第八章第二节冠状动脉粥样硬化性心脏病。个别病例可考虑外科手术取出血栓。

【预防】

积极防治静脉血栓形成或血栓性静脉炎。如口服阿司匹林肠溶片25－50mg，1次／日或双嘧达莫25-50mg，3次／日。有一定预防作用。长期卧床病人应经常翻身、活动肢体，以助静脉血回流通畅。手术后病人早期下床活动，腹带或肢体绷带勿过紧或压迫过久，以免妨碍膈肌运动及下肢静脉回流。

【预后】

肺栓塞的部位和原有肺功能情况决定预后。肺栓塞的自然病死率还不完全清楚。大约不到10％的栓塞在急性期致死，其中75％在症状出现后60min内死亡，其余25％在以后的48h内死亡。大多肺栓塞可在血凝块碎破、脱落和蛋白溶解作用下被消除；或在原位机化收缩后血流动力学改善，大约2－8周可恢复至原来水平。肺栓塞极少导致慢性肺部疾病，发生永久性肺动脉高压亦为罕见。当频繁反复发生栓塞而吸收又不充分时可发展成慢性肺动脉高压，主要见于慢性病患者。