真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病,由于红细胞系的异常增生,而其成熟、释放及寿命仍然正常,导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年,且男性多于女性。

[发病原因]

红细胞增多是骨髓功能亢进所致,其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为白血病的事实,提示本病可能是一种红细胞系列的肿瘤疾病;其次由于本病可以骨髓纤维化而告终,所以有些学者又把它归纳为骨髓增殖性症候群之一。上述这些原因,多半还处于推测阶段,缺乏可靠的依据。

中医认为肝主疏泄、喜条达,长期的情绪压抑,气机不畅,一方面可表现为气滞血瘀而出现各种瘀血症状;另一方面气郁又可化火,火热偏盛,则炼液为痰,痰阻心络,而见各种神经系统症状。所以肝经实火,痰热血瘀是本病发病的主要原因。

[临床表现]

本病起病缓慢,自发病到确诊,快的数月即可,慢的可延续10~20年不等。有些患者始终无症状,常在血液检查时才被发现。常见的早期症状与神经系统有关,例如头痛、头胀、眩晕、耳鸣、疲乏、失眠、视觉紊乱及手足刺麻等。随着病情的发展,可出现下列各种表现:

1.皮肤粘膜红紫。以面部的颊、唇、耳、鼻尖和颈部为甚,四肢远端皮肤红紫明显,有时呈青紫色,口腔和舌粘膜颜色深红,眼结膜显著充血。

2.肝脾肿大。约70%病人发生脾中度肿大,极少数形成巨脾。约半数病人有轻度或中度肝肿大。

3.血管性症状。临床可表现为脑栓塞形成,冠状动脉血栓形成,血栓闭塞性脉管炎,肠系膜血管或门静脉血栓形成等,大约半数病人伴有高血压。

4.神经性症状。除早期具有类似神经官能症表现外,患者可出现瘫痪、肌肉阵发性痉挛、舞蹈病、癫痫样发作和类似脑肿瘤或神经系统梅毒的症状,精神紊乱等。

5.出血倾向。症状常见皮肤瘀斑、鼻衄和齿龈出血,其他尚有颅内出血,胃肠道粘膜血管破裂以及阴道、膀胱、子宫等处出血,但一般血量并不多。此外,还有部分病人因胃肠道血管充血而致腹胀,嗳气或便秘等症状,劳累后可气促,以及全身搔痒、骨骼疼痛。

[预防措施]

1.预防并发症。本病本身的病程进展十分缓慢,如无并发症,少则10年,多者可达20年以上,因此防止并发症是本病预防的关键。常见的并发症有血管栓塞、高血压、肝硬化及呼吸道感染。

2.加强身体锻炼。上述并发症多系慢性疾患,平时加强身体锻炼,如太极拳、气功等,以增强本身的抗病能力,是预防这些并发症发生的有力举措。

3.注意饮食。平时应以清淡食物为主,一旦患有此病应少吃或不吃高脂肪类食物,以减低胆固醇在体内的蓄积,从而避免血栓形成而栓塞血管。

4.定期检查血象。由于部分病例在晚期可能发展为急性白血病,定期检查血象也是必不可少的。

[治疗方法]

1.静脉放血。这是减少血容量奏效较快的一种治疗方法。每次300~500毫升,每周1~2次,直至红细胞压积达到或接近正常。老年伴有心血管疾病的每次放血量要小一些,以不超过300毫升为宜,间隔时间可稍长。轻症病人可单独使用,重症者则需与其他方法配合使用。

2.放射性磷(P32)。口服或静脉注射,静注量3~5毫居里(口服量比静注量增加25%,1次或分次口服,间隔7天)。服药前10天多食新鲜蔬菜,忌食含磷较高的食物,如乳类、豆类、海产品、蛋黄、虾米皮、鱼、肉、肝、花生仁等。服药前禁食6小时,服药后再禁食3小时,并继续低磷饮食半个月,以助药物摄取。如半年仍不见效或者复发者,可酌情再用,量较首次略少,二疗程间隔应大于4个月。

3.常用化疗方法。(1)苯丁酸氮芥(瘤可宁):4~10毫克/日,用4周,间隔4周,缓解后维持量为原剂量一半;(2)环磷酰胺:75~100毫克/日,隔月使用,适用于血小板数较低者;(3)马利兰:4~6毫克/日,口服,约用6~8周左右,尽可能不用维持量。

4.中医药治疗。按中医辨证,本病多为肝经实火,痰热血瘀证,可见头晕目眩、掣痛、耳鸣失眠、皮肤粘膜红紫、甚则鼻衄、牙龈出血、眼结膜出血等症,治宜清热泻火,化痰祛瘀,方用温胆汤(半夏10克、茯苓10克、陈皮6克、甘草3克、枳实6克、竹茹10克),加服中成药当归芦荟丸;也可用龙胆泻肝汤配以活血化瘀药(龙胆草、栀子、泽泻、生地各10克,黄芩、木通、车前子、当归、柴胡各6克、甘草3克、丹参15克、丹皮6克、赤芍10克、红花6克)。

5.单方验方。(1)牛黄解毒片:每次3片,每日3次;(2)丹参片:每次4片,每日3次。可以减低血液粘稠性,加速血液流动,防止血栓形成,但一定要使用单方的丹参片,勿用复方丹参片;(3)石上柏,每日鲜品30克,水煎,分2次服。

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