附 混合性结缔组织病
(mixcdConnective Tissus Disease)(MCTD)
本病是sharp氏1972年提出一组以SLE,多发性肌炎,硬皮病症状混合存在,血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗原(RNP)的一组疾病。其特征为
一、共同症状
(一)R aynaud现象。
(二)指或手指背肿胀。
二、抗nRNP抗体+
三、混合症状
(一)SLE
1.多发关节炎。
2.淋巴结肿大。
3.面部红斑。
4.心包炎或胸膜炎
5.白细胞减少(4000/mm3以下)或血小板减少(100,000/mm3以下)。
(二)PSS。
1.手指局限性皮肤硬化。
2.肺纤维症、肺的囊性障碍(%VC<80%)肺扩散能力下降(Dlco<70%)
3.食道蠕动减弱或扩张。
(三)PM:
1.肌力低
2.肌酶(CPK等)上升
3.肌电图肌原性异常
上表中一或二阳性
三中2项以上或1项所见为阳性即可作出诊断.
治疗、原则SLE但疗效较好。